Pigmentation lupus erythematosus

Ce déficit en complément pourrait être associé à des infections à répétition [ 16 ]. Ce qui a été constaté chez un seul cas qui a présenté des otites à répétition. Les formes de début sont trompeuses d'où l'intérêt de rechercher des formes familiales devant tous les cas de lupus juvénile afin de démarrer une prise en charge précoce pour éviter les complications.

Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit. National Center for Biotechnology InformationU. Pan Afr Med J. Published online avr. Author information Article notes Copyright and License information Disclaimer. Reçu nov. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Mots-clés : Lupus érythémateux systémique, juvénile, familial, Maroc. Open in a separate window. Figure 1. Figure 2.

Lupus érythémateux

Figure 3. Figure 4. Figure 5.

Discussion Nous rapportons des premières observations de LES juvénile familial intéressant des familles marocaines avec notion de consanguinité. Références 1.

Pigmentation lupus erythematosus

Petty RELR. Systemic lupus erytematosus. Textbook of pediatric rheumatology. Philadelphia: Elsevier Saunders; Familial lupus erythematosus: clinical and immunologic features of multiplex families. Medicine Baltimore. Systemic lupus erythematosus in Arab children: Differences and similarities with different ethnicities.

Saudi Med J. Pediatric SLE--towards a comprehensive management plan. Nat Rev Rheumatol. Malattia C, Martini A. Paediatric-onset systemic lupus erythematosus.

Lupus érythémateux cutanés subaigus et chroniques

Best Pract Res Clin Rheumatol. Les lésions buccales de lupus aigu sont érosives, localisées préférentiellement sur les gencives, le palais, les joues ou les lèvres, tantôt bien supportées, tantôt très douloureuses, gênant l'alimentation. L'atteinte génitale est beaucoup plus rare, généralement associée à une atteinte buccale. Toutes ces lésions régressent rapidement sans cicatrice, en dehors d'une possible hyperpigmentation séquellaire chez le sujet à peau pigmentée.

Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la rosacée qui comporte des télangiectasies et des pustules, avec une dermite séborrhéique localisée principalement dans les plis naso-géniens, avec un dermatomyosite prédominant au visage sur les paupières supérieures de couleur violacée et aux mains sur les zones articulaires. Les formes disséminées évoquent parfois un eczéma, une éruption virale ou toxidermique. Les formes suraiguës peuvent faire discuter une nécrolyse épidermique toxique.

Les érosions buccales du lupus aigu sont généralement moins étendues que celles du syndrome de Stevens-Johnson. L'atteinte génitale lupique est plus rare, et généralement plus limitée [ 2 ]. Cliniquement, le LES se manifeste initialement par des lésions maculeuses érythémateuses ou papuleuses évoluant soit vers une forme annulaire, soit vers une forme psoriasiforme. Dans la forme annulaire, les lésions ont des contours polycycliques à bordure érythémato-squameuse ou vésiculo-croûteuse, avec un centre hypo-pigmenté grisâtre, parfois couvert de télangiectasies.

Rarement, elles peuvent prendre un aspect d'érythème polymorphe syndrome de Rowell. Dans la forme psoriasiforme, les lésions sont papulo-squameuses, psoriasiformes ou pityriasiformes, pouvant confluer pour réaliser une forme profuse, voire une érythrodermie exfoliative.

L'histologie montre une hyperkératose orthokératosique qui forme des bouchons cornés au niveau des orifices folliculaires, une atrophie de l'épiderme dont la couche basale, rectiligne, est vacuolisée. Dans le derme existent des îlots d'infiltrats lymphocytaires autour des annexes, un oedème avec dilatation capillaire au niveau du derme creme anti rides jeune 2014, une dégénérescence du collagène. La coloration du PAS montre un épaississement de la zone de la membrane basale et des dépôts fibrinoïdes au niveau des vaisseaux.

Avis, Commentaires et Suggestions. Observation : Dermatologie Présentation clinique. Clinical Setting. Biopsie Chirurgicale.

Surgical biopsy. Infiltrat inflammatoire profond, Fibrose dermique. Masson Le LEC n'est pas une maladie rare dans la pratique d'un dermatologiste.

Item 190 UE 7

Aspects cliniques Formes typiques : après un début progressif, parfois déclenché par une exposition solaire, l'éruption, dans sa forme typique, est faite d'une ou plusieurs plaques bien limitées, indolentes, siégeant sur les zones isolées du visage ou du cuir chevelu et comprenant trois lésions élémentaires qui se conjuguent de façon variable. Diagnostic Le diagnostic de LEC est le plus souvent posé dès l'examen clinique. Dans l'immense majorité des cas, ces signes de systématisation font défaut et le LEC apparaît comme une maladie exclusivement cutanée.

Ceci justifie un surveillance clinique et biologique annuelle. De nouvelles lésions peuvent apparaître au cours des années, parfois après une exposition solaire, ce qui justifie traitement, surveillance et précautions prolongées. Physiopathologie Le mécanisme de formation des lésions cutanées est mal connu.

Cependant, les dépôts en peau saine ne contiennent pas les composants du complexe d'attaque C5-C9, à la différence de la peau malade. Cet effet des UVB est important à considérer sur le plan de la prévention; une exposition solaire étendue peut, en effet, chez un patient susceptible de produire des anticorps antinucléaires, déclencher non seulement des lésions cutanées mais aussi des lésions viscérales à distance par dépôts de complexes immuns.

En cas de rechute, un nouveau cycle est justifié. Dans certains cas, un antipaludéen semble sans effet, le passage à l'autre est parfois efficace. La surveillance ophtalmologique profil maculaire, vision des couleurs, électrorétinogramme est conseillée tous les 6 mois mais certains auteurs renoncent à cette pratique systématique.

Ils doivent être utilisés de façon discontinue en raison du risque d'atrophie. On conseille aux patients d'éviter l'exposition solaire et d'utiliser des filtres pour UVB ou des écrans.

Les formes résistantes à ces mesures, ou encore les patients dont la tolérance oculaire aux antipaludéens interdit leur poursuite, nécessitent d'autres traitements. Weedon, 2nd Ed. Churchill-Livingstone The typical lesions of discoid lupus erythematosus are sharply demarcated, erythematous, scaly patches with follicular plugging.

Flixovate depigmentation

They usually involve the skin of the face, often in a butterfly distribution on the cheeks and bridge of the nose. The neck, scalp, lips, oral mucosa, and hands are sometimes involved. Periorbital localization has been reported. The lesions may undergo atrophy and scarring. Cicatricial alopecia may result from scalp involvement. Squamous cell carcinoma is a rare complication in any site. Discoid lupus erythematosus is rare in children. A hypertrophic variant of discoid lupus erythematosus in which verrucous lesions develop, usually on the arms, has been reported.

Lupus erythematosus hypertrophicus et profunclus is a very rare destructive variant of hypertrophic discoid lupus erythematosus with a verrucous surface and eventual subcutaneous necrosis. Annular lesions, resembling erythema multiforme, may rarely develop acutely in patients with all forms of lupus erythematosus.