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While otic capsule bone differs from the rest of the skeleton in having low bone turnover, the otic capsule is thought to develop for several years after birth. Many groups have observed that the prevalence of a dehiscence on CT is high in infants but decreases during the first decade of life 29 — 32 , providing some support for the congenital theory. Although there are a few cases of familial SCDS 34 , 35 and a new report that indicates a high prevalence of canal dehiscence in patients with CDH23 variants Usher syndrome type 1D 36 , strong genetic correlates have not been identified. In as many as one quarter of cases, however, another inciting injury such as a traumatic head injury or Valsalva initiates symptoms Many surgeons have noticed that patients with SCDS often have numerous tegmen defects 2 , 38 — 40 as well as a dehiscent geniculate ganglion 41 , 42 , with some groups arguing that this supports a congenital etiology, and a few to speculate that over many years the slow pulsations of the brain and cerebrospinal fluid that surrounds it may lead to the development of both SCDS and tegmen defects Supporting the acquired theory is the observation on CT imaging of increasing thinning of the bone over the superior semicircular canal with advanced age 45 , 46 and a few cases in which radiographic progression has been observed Unusual cases of abnormalities of the middle and posterior cranial fossae have been identified as causing cases of SCDS 48 — 51 , but these are exceptional. Aside from dehiscence of the superior semicircular canal, several other sources of labyrinthine dehiscence can lead to symptoms similar to those in SCDS, including that of the posterior semicircular canal 52 , 53 , lateral semicircular canal 17 , 54 , vestibular aqueduct 55 , facial nerve 56 , internal auditory canal 57 , and the carotid canal 58 , Merchant and Rosowski synthesized many of these reports and broadly proposed that any dehiscence of the inner ear can lead to an inner ear conductive hearing loss from a third mobile window Nakajima and colleagues have emphasized that any opening, even pinpoint ones, can sufficiently alter the impedance of the otic capsule to cause a functional third mobile window 12 , The most common symptoms of SCDS include bone conduction hyperacusis, autophony, pulsatile tinnitus, and sound- or pressure-induced vertigo 2 , Some of the internal noises that patients report as being particularly disturbing include hearing their eyeballs move, hearing their footfalls loudly, chewing, belching, or borborygmi.

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